la maladie de pick

Arnold Pick, neuropsychiatre allemand, travaillant à la faculté de médecine de Prague rapporta en 1892 l'histoire d'un patient présentant un déclin intellectuel avec surtout une perte de langage progressif:

A l'autopsie il existait une atrophie cérébrale localisée, contrairement à ce qui était observé lors de maladie d'Alzheimer.

Arnold Pick donna son nom à ces dégénérescences focales souvent situées dans les aires frontales et temporales. Aujourd'hui le terme de maladie de Pick est réservée aux dégénérescences focales présentant des corps de Pick, anomalies cellulaires spécifiques visibles à l'examen neuropathologique, découverts par Alois Alzheimer !.

C'est une maladie rare et c'est probablement une affection hérédo-dégénérative.

Elle se manifeste à partir de 40-50 ans par une démence frontale avec moria (état d'excitation psychique se traduisant par une jovialité excessive, une propension aux farces et aux calembours) et troubles du langage.

On observe des troubles du comportement de la série frontale: indifférent et passif à un moment donné, le malade devient excité, sans inhibition d'aucune sorte. Il peut par exemple voler, se déshabiller en public...

Les troubles sphinctériens sont fréquents.

Le malade passe de la boulimie au refus total de nourriture.

Des comportements stéréotypés sont possibles. Peu à peu l'indifférence totale va dominer et les signes objectifs d'atteinte frontale sont fréquents : préhension forcée, réflexe oral; par contre la mémoire reste correcte.

Les signes neurologiques pyramidaux ( perte de la motricité volontaire ) et extra-pyramidaux ( syndrome parkinsonien ) sont tardifs.

C'est une maladie grave, qui évolue en 2 à 4 ans